Введение
Спленоз, или гетеротопическая аутотрансплантация частиц селезеночной ткани, является доброкачественным приобретенным, чаще бессимптомным состоянием, как правило, не требующим лечения и развивающимся после перенесенных травм и оперативных вмешательств на органах брюшной полости, которые сопровождаются повреждением и/или удалением селезенки [1–6]. Очаги спленоза могут быть солитарными [7] или чаще множественными: при спленозе можно обнаружить более 100 узелков селезеночной ткани [8]. Очаги имеют вариабельные размеры и форму [9].
Достаточно непросто заподозрить спленоз, особенно при нетипичном расположении очагов, наличии значимой сопутствующей патологии и отягощенного (с онкологических позиций) семейного анамнеза [10]. Спленоз, случайно выявляемый при обследовании по поводу другой патологии, ошибочно может быть принят за первичную злокачественную опухоль или расценен как результат метастазирования различных злокачественных новообразований (ЗНО) [1–3]. Частую интерпретацию обнаруженных очагов спленоза как ЗНО [11–14] можно объяснить онконастороженностью. Ошибочная диагностика зачастую приводит к неоправданным обширным хирургическим вмешательствам.
В связи с существующими трудностями диагностики и дифференциальной диагностики спленоза чрезвычайно важным является повышение осведомленности врачей разных профилей о данном состоянии.
Основные функции селезенки
Селезенка представляет собой самый крупный лимфоидный орган человека, включенный в систему кровообращения, в котором существуют теснейшие связи между лимфатической тканью, кровеносными сосудами и клетками ретикулоэндотелиальной системы.
Функции селезенки многообразны: они включают фильтрацию крови, элиминацию старых, деформированных, поврежденных или инфицированных клеточных элементов (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов), депонирование крови (депонирование и быстрое высвобождение моноцитов при воспалении), гемопоэз (поддержание роста циркулирующих незрелых эритроцитов), иммунную защиту (формирование врожденного и приобретенного иммунитета).
В селезенке содержится целый ряд клеток, необходимых для обеспечения одной из уникальных функций интактной селезенки – иммунного ответа. Кровь, содержащая различные патогены/антигены (в т.ч. инкапсулированные бактерии), поступая в селезенку, проходит через венозные синусы, периартериальные лимфатические влагалища, лимфатические узлы, где контактирует с различными клетками иммунной системы: в красной пульпе – с селезеночными макрофагами, в белой пульпе – с лимфоцитами. Кроме того, селезенка является основным местом, где синтезируются иммуноглобулины класса М (IgM), их количество может возрастать в 10 раз у пациентов со спленомегалией и катастрофически снижаться при асплении или гипосплении [15].
Последствия спленэктомии
Удаление селезенки приводит к ослаблению иммунной защиты организма, что может проявляться в виде синдрома генерализованной постспленэктомической инфекции. Как правило, этот синдром развивается на протяжении первых нескольких лет после спленэктомии, но описаны случаи его манифестации спустя десятилетия. Риск возникновения синдрома генерализованной постспленэктомической инфекции при выполнении спленэктомии по поводу травматического повреждения или идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа) возрастает в 2,03–2,07 раза [15].
Современные представления большинства исследователей о возможностях восстановления иммунологических показателей после аутотрансплантации ткани селезенки (как в эксперименте, так и в клинической практике) [16–17] подвергаются сомнению рядом ученых, не выявивших существенных различий в результатах иммунологических и лабораторных показателей у больных после спленэктомии и органосохраняющей операции [18–19]. Эти противоречия в иммунологических показателях в разные сроки после операции некоторые исследователи объясняют следующими факторами: интраоперационно не выявленной добавочной селезенкой (ДС) и развитием спонтанного и резидуального постспленэктомического спленоза [20–21]. При иммунологическом исследовании, проведенном В.М. Тимербулатовым и соавт. [22], было установлено, что у больных после спленэктомии, дополненной аутотрансплантацией ткани селезенки, постспленэктомический иммунодефицит отсутствовал, что еще раз доказывает эффективность метода. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) в брюшной полости у них выявляли очаги спленоза. Отсутствие постспленэктомического синдрома наблюдали также и у больных, которым аутотрансплантацию ткани селезенки не производили. При УЗИ брюшной полости у этих пациентов выявлены очаги спленоза в области ложа селезенки, а также по большой кривизне желудка. У остальных больных иммунологические исследования подтвердили наличие иммунодефицита, при УЗИ брюшной полости спленоз не был выявлен. Таким образом, утверждение некоторых авторов о том, что спленэктомия редко сопровождается иммунодефицитом, инфекционными и тромбоэмболическими осложнениями, следует объяснять послеоперационным спленозом с частичной компенсацией функции удаленной селезенки [22].
Определение спленоза
Эктопическую селезеночную ткань в литературе принято обозначать термином «спленоз», который представляет собой неудаленный фрагмент ткани селезенки или очаг регенерации ткани селезенки, возникший в результате диссеминации ее фрагментов при травматическом разрыве органа (в связи с повреждением капсулы и кровотечением в брюшную полость), различных оперативных вмешательствах на органах брюшной полости, сопровождающихся повреждением селезенки и/или спленэктомией, с последующей имплантацией клеток паренхимы селезенки в другие органы и ткани и их дальнейшей пролиферацией [1–3, 10, 23–28]. Однако необходимо отметить, что существуют и иные определения спленоза, включающие не только приобретенные, но и врожденные разрастания ткани селезенки вне зоны естественной ее локализации – ДС [28].
Спленоз рассматривается как структурно-функциональная единица организма, играющая важную роль в профилактике и коррекции проявлений гипоспленизма и постспленэктомического синдрома [22]. Другими словами, спленоз является нормальным и необходимым организму в функциональном отношении состоянием [28] и предназначен для компенсации функции утраченной селезенки [22].
История вопроса
Первоначально для описания селезеночного депозита H.A. Pearson et al. предложили использовать понятие «воскресшая селезенка» [29]. Несколько позже, в 1883 г., L. Griffini et al. [25–26] обнаружили подобные очаги на брюшине у спленэктомированных собак [15, 29], тем самым подтвердив наличие у частиц ткани селезенки регенеративных свойств. Эктопическое разрастание ткани селезенки у людей, перенесших спленэктомию, впервые описано H. Albrecht et al. в 1896 г. [27; 30], обнаружившими у них более 400 очагов спленоза [30].
Регенерация ткани селезенки в виде «узелков» со структурой, характерной для селезеночной пульпы, была описана термином «спленоз». Он впервые введен в медицинскую практику J. Buchbinder et al. в 1939 г. [1, 3, 25–27, 31]. Авторы обнаружили множество характерных образований на брюшине у 28-летней женщины, перенесшей в детском возрасте спленэктомию по поводу травматического разрыва селезенки [31].
Частота встречаемости
Распространено мнение, что частота спленоза недооценивается, поскольку в большинстве случаев он протекает бессимптомно [8]. Зачастую спленоз выявляется как случайная находка при хирургическом вмешательстве, вскрытии или лучевой диагностике [32]. Тем не менее у 70% пациентов со спленозом имеется травма селезенки в анамнезе, сопровождаемая почти во всех случаях последующей спленэктомией [33–34]. В то же время частота развития спленоза после травмы селезенки, согласно данным некоторых исследований, варьирует от 67% (после обычной спленэктомии) [35] до 80% (после лапароскопической спленэктомии) [1, 26, 36–40].
Дополнительно следует выделить спленоз, развившийся в результате целенаправленной аутотрансплантации ткани селезенки для профилактики постспленэктомического синдрома [41].
Этиология и патогенез
Спленоз является доброкачественным приобретенным состоянием. Процесс диссеминации клеток селезенки начинается в момент травматического разрыва органа или выполнения спленэктомии, когда пульпа селезенки попадает в брюшную полость [42]. Предполагается, что число узелков эктопической ткани селезенки, которые развиваются в брюшной полости, коррелирует с тяжестью травмы селезенки [43]. После травмы или спленэктомии селезеночная ткань может аутотрансплантироваться в эктопическом месте [10].
Помимо посттравматического генеза, спленоз может иметь ятрогенный характер. В ряде случаев во время проведения спленэктомии намеренно проводят имплантацию небольшого участка селезенки на поверхность органов, имеющих портальное кровообращение. Целью такой методики является профилактика постспленэктомического синдрома [25]. Полагают, что данная мера позволяет частично сохранять иммунную функцию селезенки [40, 44–46]. После целенаправленной хирургической аутолиентрансплантации очаг начинает функционировать через 1–2 месяца и через 1,5–2,0 месяца определяется при сцинтиграфии [43].
Вновь образованная ткань селезенки является морфологически органотипической и выполняет в той или иной степени функцию нормальной селезенки [43]. При этом различные варианты постспленэктомического спленоза следует рассматривать как метод моделирования функции органа, а не как способ сохранения органа, приводящий к регенерации клеток селезеночной ткани со способностью к функциональной активности [22].
Еще одним возможным механизмом аутотрансплантации селезеночной ткани является, по единичным сообщениям, гематогенное распространение пульпы селезенки, с последующей фиксацией клеток на поверхностях внутренних оболочек и органов и формированием структур, подобных нормальной селезенке [47–48]. Данный механизм объясняет в основном патофизиологию внутрипеченочного спленоза. Подтверждением этого механизма также может быть гистологически верифицированный случай интракраниального спленоза [2, 8, 40, 45, 49–51].
Кроме того, в литературе описан лимфогенный путь распространения торакального спленоза без нарушения целостности грудной клетки [50].
Виды спленоза
Абдоминальный спленоз наблюдается после травмы живота и/или операций (спленэктомия) и возникает в результате распространения селезеночной ткани по брюшной полости, ее приживления при хорошем кровоснабжении [52–53].
При сочетании повреждения селезенки с повреждением диафрагмы в 18% наблюдений развивается торакальный спленоз (спленоз париетальной плевры слева, реже – паренхимы левого легкого) – при проникающих ранениях брюшной полости, с повреждением левого купола диафрагмы и механическим заносом фрагментов пульпы селезенки в левую плевральную полость [26, 54–58]. Известны случаи изолированной внутригрудной локализации очагов спленоза без признаков разрыва и повреждения диафрагмы [10].
Несмотря на имеющиеся сообщения о случаях тазового спленоза, распространение спленоза на органы женской репродуктивной системы в литературе практически не отражено. Указывается, что эктопическая ткань селезенки в яичнике, как правило, обнаруживается на фоне обширного тазового спленоза [59], а изолированный спленоз яичников, т.е. представляющий собой не часть тазового спленоза, а одиночное образование, имитирующее опухоль яичника, встречается крайне редко [59].
Подкожный спленоз может развиваться вследствие механической имплантации [26, 60]. Во всех случаях, когда он наблюдался, имели место хирургическое вмешательство или посттравматические рубцы [2].
Возможные локализации очагов спленоза
Типичные локализации очагов спленоза хорошо известны: максимально часто эктопическую ткань селезенки обнаруживают в ложе удаленного органа (рис. 1), на серозной поверхности тонкой или толстой кишки, в большом сальнике, на париетальной и висцеральной брюшине [31] (рис. 2, а) (в форме островков селезеночной ткани) [43], что дает возможность предполагать контактный механизм распространения клеток селезенки [45].
Несколько реже узлы регенерации селезенки обнаруживают в печени [2, 7, 9, 47, 61–63] (рис. 2, б), желудке [13, 64–65], поджелудочной железе [66], грудной клетке [67–68], перикарде [69], диафрагме, мягких тканях передней брюшной стенки [70] (рис. 2, а).
Почки [14, 44], яичники [59] и подкожная жировая клетчатка [40] реже становятся зонами имплантации селезеночных клеток. Поражение данных органов также объясняют контактным механизмом поражения [10].
В литературе имеется единичное сообщение о спленозе головного мозга [1, 8, 40, 45–46].
Сроки возникновения
С учетом доброкачественного и бессимптомного характера спленоза, а также появления регенераторных узлов спустя несколько лет/десятилетий после травмы достаточно непросто определить временной отрезок, необходимый для формирования очагов спленоза. Вероятно, процесс отсева селезеночных клеток и их роста на серозной поверхности внутренних органов занимает несколько лет. По разным данным, период от травмы и/или выполнения спленэктомии до возникновения брюшного или тазового спленоза колеблется от 5 месяцев до 32 лет и в среднем составляет 10 лет, грудного спленоза – от 3 до 45 лет, в среднем – 21 год [40, 42, 44–45, 49, 52, 60]. Сроки возникновения очагов спленоза, приведенные в мировой литературе, по мнению некоторых авторов [27], в большей степени отображают сроки их выявления – случайного либо при развитии клинической симптоматики.
Клинические проявления
Клинические проявления спленоза, как правило, отсутствуют. На протяжении многих лет или нескольких десятилетий пациенты не испытывают каких-либо неприятных ощущений [2, 52].
В случае появления клинических симптомов они обычно слабо выражены, неспецифичны и сводятся к болям в животе или наличию пальпируемого образования. Характер болей определяется размерами и локализацией очага [47, 71]. Редко пациенты могут испытывать острые боли в животе (вероятно, вследствие инфаркта ткани) [8, 70].
В случае торакальной локализации очагов спленоза первыми проявлениями могут стать внезапная выраженная боль в грудной клетке (как правило, на стороне спленоза), кровохарканье без сопутствующей гипертермии [45], плеврит с кашлем и одышкой [8, 57, 72].
Возможные осложнения
Течение спленоза может осложняться развитием инфаркта очага. В частности, описан случай некроза собственно регенераторного узла селезенки у пациента с заворотом пряди большого сальника [10, 73]. По мнению авторов, пусковым механизмом заворота оказался сам спленоз.
В единичных исследованиях указывается, что спленоз может приводить к гнойно-септическим осложнениям в виде некроза тканей и абсцедирования [10, 22, 28] и развитию синдрома генерализованной постспленэктомической инфекции [15, 40, 44–45].
К осложнениям спленоза относят также спаечную и обтурационную кишечную непроходимость вследствие генерализованного внутрибрюшинного спленоза [9–10] или вызванную внешним сдавлением [46], желудочно-кишечные кровотечения, обусловленные внутримышечным ростом узелков селезеночной ткани в кишечнике [8, 15, 44, 46, 74–78].
Также указывается на возможность кровотечения при травматическом повреждении эктопированной ткани селезенки [15, 22, 28].
Как казуистика описан пример, когда один из множественных очагов спленоза, прилегающий к аппендиксу, послужил причиной острого аппендицита [40, 44, 79].
Осложнениями внутригрудного спленоза можно считать кровохарканье и плеврит [44].
В случае, когда спленэктомия была выполнена по поводу гематологического заболевания (например, наследственного микросфероцитоза – синдрома Минковского–Шоффара), спленоз может служить причиной его рецидива [8, 15, 44].
Диагностика
Поскольку большинство пациентов со спленозом не предъявляют жалоб, зачастую обнаружение эктопической ткани селезенки является случайной находкой при УЗИ, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) [2, 10].
По мнению некоторых авторов [10, 27], оптимальным методом диагностики и динамического контроля за состоянием очагов спленоза является УЗИ – доступный, безопасный и неинвазивный метод, позволяющий не только выявлять очаги спленоза, но и оценивать их васкуляризацию [28, 80]. При УЗИ выявляют хорошо отграниченное гипоэхогенное объемное образование, правильной формы, с достаточно четкими контурами, зачастую – умеренно подвижное при инструментальной компрессии или при дыхательной экскурсии [27], по эхогенности сопоставимое с тканью селезенки, с единичными артериальными и венозными сосудами, определяющимися в режиме энергетического допплеровского картирования [2, 27, 81]. Очаги спленоза имеют рассыпной тип кровоснабжения – сосуды проникают через капсулу по всей ее поверхности центростремительно [26]. Это важный диагностический признак, позволяющий отличать спленоз от врожденной ДС, которая обычно кровоснабжается дополнительной артериальной ветвью, отходящей от селезеночной артерии [2–3]. При этом, как известно, ДС в большинстве случаев располагается вблизи основной селезенки, и наиболее корректно ее можно дифференцировать при МРТ, поскольку она будет иметь сходные с основной селезенкой характеристики в различных МР-последовательностях (рис. 3).
УЗИ не позволяет убедительно дифференцировать очаги спленоза от ЗНО. Возможность контроля размеров и формы очагов может быть использована в дифференциальной диагностике данных состояний, но обязательным условием применения такой тактики, по мнению ряда авторов [10, 27], является отсутствие других данных в пользу ЗНО, в частности повышения уровня онкомаркеров. В случае обнаружения при УЗИ единичных или множественных, округлых или овальных образований, напоминающих различные ЗНО, в частности метастазы стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта, метастазы гепатоцеллюлярного рака (рис. 4) и рака почки, мезотелиому брюшины, для исключения неопластического генеза следует рекомендовать проведение КТ и/или МРТ с внутривенным (в/в) контрастированием [10].
При КТ с в/в динамическим контрастным усилением спленоз определяется как дополнительное объемное гиперваскулярное мягкотканное узловое образование, с достаточно четкими, ровными или волнистыми контурами, по плотностным характеристикам и особенностям контрастного усиления аналогичное ткани селезенки, денситометрическая плотность которого меняется в зависимости от фазы контрастирования (гиперинтенсивное – в артериальную и венозную фазы исследования, изоденсное – в отсроченную фазу) [2, 26–27, 49, 82].
При МРТ, как и при КТ, очаги спленоза имеют разные интенсивность сигнала и степень контрастного усиления в зависимости от режима сканирования: на Т1-взвешенных изображениях (Т1-ВИ) они гипоинтенсивны, а на Т2-ВИ – гиперинтенсивны [81–82] либо (реже) гипоинтенсивны в режиме Т2-ВИ за счет избыточного отложения железа [2–3, 8]. При внутрипеченочном спленозе, симулирующем новообразование печени, может быть отмечен гипоинтенсивный ободок вокруг образования на Т1-ВИ, который представляет собой тонкую фиброзную капсулу вокруг очага [2, 8].
В большинстве случаев выполнение какого-либо из вышеуказанных исследований может дать основание для правильной постановки диагноза с учетом особенностей визуализации селезенки (классическая гетерогенная «полосатая» картина, с неравномерностью контрастирования паренхимы в артериальную фазу, что обусловлено особенностями накопления контрастного препарата красной и белой пульпой, т.н. «симптом зебры»). Регенераторные узлы селезенки также могут иметь «пестрый», «полосатый» вид в артериальную фазу [45]. Однако этих данных может оказаться недостаточно для окончательного диагноза, ведь таким доброкачественным образованиям печени, как гемангиома, аденома, фокальная нодулярная гиперплазия, свойственно усиление в артериальную фазу, следовательно, в ряде случаев они могут имитировать внутрипеченочный спленоз [45].
По мнению некоторых авторов, при наличии обоснованных подозрений в отношении спленоза, при МРТ следует использовать не традиционный контрастный препарат на основе гадолиния, а ввести особое магнитно-резонансное контрастное вещество – суперпарамагнитный оксид железа (SPIO) [45]. После в/в введения суперпарамагнитные наночастицы оксида железа подвергаются неспецифическому захвату клетками ретикулоэндотелиальной системы и удаляются из кровообращения, что приводит к снижению интенсивности сигнала, получаемого от печеночной и селезеночной паренхимы на Т2-ВИ МРТ. При этом очаги спленоза будут иметь более высокую интенсивность по сравнению с печенью, т.к. клетки селезенки в большей мере накапливают данный контрастный препарат. Суперпарамагнитные наночастицы оксида железа хорошо обнаруживаются даже при их очень низкой концентрации [2]. Имеются данные о визуализации отдельных клеток, содержащих эти наночастицы, и даже индивидуальных наночастиц [38]. Такое изменение интенсивности сигнала не характерно для ЗНО, за исключением некоторых высокодифференцированных опухолей печени [45]. В то же время данную методику не рекомендуется использовать при фокально-нодулярной гиперплазии печени, которой также свойственно накопление указанного контрастного вещества, поэтому специфичность приведенного исследования имеет некоторые ограничения [2, 27, 45].
Отдельные авторы считают, что широкодоступные методы лучевой визуализации, такие как УЗИ, КТ и МРТ с в/в болюсным контрастированием, имеют ограниченное значение в диагностике спленоза [26]. При этом другие исследователи признают УЗИ и лапароскопию основными и наиболее эффективными методами выявления данного состояния, которые для дифференциальной диагностики с опухолями брюшной полости могут быть дополнены КТ и МРТ [22, 28], или отдают предпочтение сразу МРТ [81].
Широко распространенным и достаточно информативным радионуклидным методом диагностики спленоза является сканирование с введением коллоидных радиофармпрепаратов, меченных техненцием-99m (99mТс) и 111In. Спектр их достаточно широк, но наибольшую чувствительность имеет коллоидная сера, меченная 99mТс. Сцинтиграфические изотопы, такие как 99mTc, накапливаются в ретикулоэндотелиальной ткани (печень, селезенка, костный мозг) [2, 26, 83–84]. При помощи этого метода можно визуализировать даже небольшие участки ткани селезенки.
Однако на сегодняшний день единственно надежным, наиболее информативным, высокочувствительным и высокоспецифичным методом идентификации селезеночной ткани является сцинтиграфия с термически поврежденными аутоэритроцитами, меченными технецием-99m (Tc-99m-DRBC – Tc-99m-tagged heat-damaged RBC scan) [25, 52, 55, 68, 85]. Исследование предполагает в/в введение эритроцитов, подвергшихся тепловой денатурации и меченных Тс-99m. Большинство (90%) эритроцитов секвестрируется в селезеночной ткани [38, 80, 86], тогда как неизмененная ткань печени или ЗНО способны накапливать лишь относительно небольшое количество радиоактивного изотопа [45]. Данный метод визуализации позволяет оценивать распределение радиофармпрепарата, время его накопления и элиминации, что характеризует процессы эритрофагоцитоза, протекающие в красной пульпе селезеночной ткани [26, 87]. Считается, что проведение сцинтиграфии с Tc-99m-DRBC позволяет избегать ненужных оперативных вмешательств, которые имеют определенные риски. Однако такой метод имеет свои ограничения. Во-первых, немногие радиоизотопные лаборатории оборудованы специальной аппаратурой для этой методики, что ограничивает ее применение [2]. Во‑вторых, с помощью этого метода можно достоверно диагностировать очаги спленоза не менее 2 см в диаметре [2, 86].
Вопрос диагностической значимости и целесообразности применения статической сцинтиграфии с 99mТс остается спорным: применение этого метода, сопряженного с лучевой нагрузкой, в ряде случаев не позволяет получать дополнительную диагностическую информацию [10, 27, 85].
Если проведение сцинтиграфии не смогло дать ответы на все имеющиеся вопросы, то прибегают к эндоскопическим методам исследования: диагностической лапароскопии, торакоскопии, гастроскопии [40, 56, 65] или эндоУЗИ с тонкоигольной аспирационной биопсией предполагаемого очага спленоза [88–92]. Ряд авторов [8, 50, 66, 81] считают данное вмешательство инвазивным, потенциально опасным, сопряженным с высоким риском кровотечений и инфекционных осложнений [15, 44] и не всегда выполнимым в связи с отсутствием безопасной траектории доступа [10, 27]. Они полагают, что биопсию очага спленоза следует по возможности заменить радионуклидными методами исследования [40, 45]. Согласно предположениям А.Д. Зубова и соавт. [27], травматизация очага спленоза в процессе биопсии может приводить к возникновению новых очагов, что ограничивает применение метода, но данных, подтверждающих или опровергающих это мнение, в доступной мировой литературе нами не найдено.
Однако в ряде случаев возможность поставить точку в диагностическом поиске дают именно результаты гистологического исследования, подтверждающие наличие хорошо сформированной красной пульпы, недостаточно выраженной белой пульпы, отсутствие трабекул и ворот [40, 44]. Кроме того, как показывают единичные исследования, в ткани очага спленоза могут выявляться патологические изменения, связанные с иными заболеваниями. Так, при чрескожной биопсии очага брюшной полости была гистологически определена селезеночная ткань с мононуклеарным клеточным инфильтратом, нарушающим селезеночную архитектонику, что побудило провести исследование костного мозга, в результате которого пациенту был поставлен диагноз острого миелоидного лейкоза [92].
Существует мнение о возможной диагностической ценности маркера GGBS (Gamna-Gandy bodies) для идентификации селезеночной ткани [91].
Дифференциальная диагностика
Несмотря на то, что спленоз является доброкачественным состоянием, его часто неверно трактуют как первичный или вторичный (метастатический) опухолевый процесс [3, 26, 57, 60, 84]. Имеются сообщения о случаях удаления резидуальной ткани селезенки в области большой кривизны желудка, которая была ошибочно принята за опухоль [28]. Ткань селезенки, возможно, была оставлена после спленэктомии в области ворот органа и затем регенерировала. Удаление резидуальной ткани селезенки у этих больных связано с отсутствием у хирургов достаточной осведомленности в вопросах спленоза. Эта тактическая ошибка, конечно же, приведет к постспленэктомическому синдрому при отсутствии резидуальной ткани в других областях брюшной полости [22].
Образование фундального отдела желудка, визуально соответствовавшее стромальной опухоли, в действительности оказалось регенераторным узлом селезеночной ткани. Для подтверждения диагноза понадобилось проведение эндоУЗИ с тонкоигольной биопсией [64].
Описан также случай выявления внутрипеченочного спленоза, имитирующего ЗНО печени [47].
Торакальный спленоз нередко расценивается специалистами лучевой диагностики как мезотелиома плевры, а также может быть ошибочно принят за проявление лимфопролиферативных заболеваний, метастаз сόлидных опухолей, опухоль и опухолеподобное заболевание органов грудной клетки [93].
Тазовый спленоз требует дифференциальной диагностики с эндометриозом, первичным и метастатическим раком, гемангиомой [59], а также с редкой аномалией развития – спленогонадным сращением разрывного типа [59].
И наоборот, известны случаи, когда при подтвержденном спленозе за дополнительные очаги регенерации были приняты первичные или метастатические злокачественные опухоли. Описаны случаи сочетания ЗНО с солитарным или диссеминированным спленозом [86, 94–96], в частности множественные очаги спленоза у пациента с морфологически подтвержденным раком прямой кишки с метастазами в лимфатических узлах [86].
В связи с этим спленоз обязательно должен быть включен в дифференциальную диагностику у пациентов с подозрением на наличие новообразований (в грудной клетке, брюшной полости, в забрюшинном пространстве, тазу или даже в нетипичных местах, в т.ч. подкожно) и имеющих в анамнезе травму селезенки и/или спленэктомию [3, 11, 26].
Спленоз следует также дифференцировать от ДС. Оба состояния являются проявлением эктопической ткани селезенки [26, 60]. Сравнительная характеристика этих двух состояний представлена в таблице.
Следует также помнить о полисплении, проявляющейся в виде множества небольших рудиментарных тел селезенки в правом верхнем квадранте брюшной полости [100] и связанной с врожденной патологией сердца и изомеризмом (билатеральной право- или левосторонней анатомией сердца, бронхов и органов брюшной полости). На это влияет то, что развитие селезенки и сердца происходит в один и тот же период внутриутробного развития [2]. При этом в анамнезе пациентов отсутствуют указания на травму селезенки.
Тактика ведения и лечения
Необходимо иметь в виду, что смертность от сепсиса людей со спленозом в 58 раз выше [101] по сравнению с общей популяцией, что сопоставимо со смертностью при постспленэктомическом сепсисе [102]. В то же время другие авторы считают наличие спленоза важным противоинфекционным фактором в послеоперационном периоде [103]. Вследствие этого в литературе [104] нет единого мнения относительно лечебной тактики при выявлении спленоза.
Исходя из анализа отечественных и зарубежных междисциплинарных исследований по спленозу, бессимптомные пациенты не нуждаются в оперативных вмешательствах, направленных на удаление регенераторных очагов селезеночной ткани, а подлежат только динамическому наблюдению [34]. Считается, что спленоз требует органосохраняющей тактики с целью снижения риска развития постспленэктомического синдрома [52], профилактики и коррекции гипоспленизма [15, 44].
Оперативное лечение показано при наличии клинических проявлений [71] и при развитии таких достаточно редких осложнений спленоза, как инфаркт паренхиматозного органа, желудочно-кишечное кровотечение, кишечная непроходимость [46], острый аппендицит [40, 44]. Кроме того, обоснованными считаются показания к удалению очагов спленоза при рецидиве гематологических заболеваний [22], гиперспленизме [105].
Лечебную тактику необходимо определять не только с учетом наличия клинических проявлений и осложнений спленоза, но и, в случае тазового спленоза, принимая во внимание потенциальные риски, которые могут сопровождать беременность и роды [10, 27]. К сожалению, в доступной нам мировой литературе мы не обнаружили исследований или хотя бы отдельных клинических наблюдений, описывающих течение тазового спленоза при беременности и родах, поэтому прогнозировать дальнейшее развитие очагов не представляется возможным. К потенциальным рискам, по мнению некоторых авторов [10, 27], относятся: ишемия и некроз очага вследствие его смещения беременной маткой и нарушения кровоснабжения, выраженное увеличение очага в размерах в связи с гормональной перестройкой на фоне беременности с возможной компрессией на прилежащие органы, разрыв в процессе родовой деятельности с развитием клинически значимого кровотечения. В связи с указанными рисками рекомендуется профилактическое лапароскопическое удаление очагов до наступления беременности. Отсутствие связи очагов спленоза, например, с яичниками или их значительная подвижность допускают возможность ведения беременности с сохранением данных очагов при условии настороженности в отношении вышеописанных осложнений и осуществления пристального наблюдения за пациентками в случае наступления беременности. Отсутствие в литературе сообщений о подобных клинических ситуациях не позволяет делать однозначный выбор между предложенными вариантами.
С учетом высокого риска развития инфекционных осложнений у больных, перенесших спленэктомию, возможного выполнения оперативного вмешательства в будущем, рекомендуется проведение иммунизации против пневмококка, менингококка, гриппа, гемофильной палочки [10]. При ургентной спленэктомии иммунизацию рекомендуется проводить спустя 14 дней после выполнения оперативного вмешательства, в случае плановой спленэктомии вакцинацию следует пройти минимум за 14 дней до удаления селезенки [10].
Прогноз
Прогноз спленоза обычно благоприятный. В случае возникновения осложнений прогноз зависит от их характера и тяжести. На сегодняшний день в мировой литературе не описано ни одной смерти от спленоза [8, 38].
Профилактика
Специфической профилактики не существует. Для предупреждения развития осложнений пациенты со спленозом должны находиться под динамическим наблюдением.
Заключение
Анализ доступной мировой литературы показывает, что вопросы спленоза отражены достаточно широко, но в большинстве своем это случаи из повседневной клинической практики. Публикации с системным анализом спленоза и его осложнений, основанным на достаточном числе наблюдений, встречаются редко. Дальнейшая работа в этом направлении представляет несомненный практический интерес для врачей различных специальностей.
В настоящее время недостаточно изучена роль спленоза с клинических и морфофункциональных позиций.
Высокая осведомленность врачей разных профилей о возможном наличии у пациента такого приобретенного состояния, как спленоз, позволит правильно интерпретировать выявленные объемные образования, предупреждать проведение ненужных и малоинформативных исследований, избегать в большинстве случаев дополнительных инвазивных диагностических мероприятий (тонкоигольной аспирационной биопсии), последующих неоправданных обширных оперативных вмешательств и связанных с этим возможных осложнений.
