Введение
Дисгидротическая ладонно-подошвенная экзема (ДЛПЭ) ‒ это заболевание кистей и стоп, характеризующееся интенсивным зудом, поражением кожи от мелких пузырьков до крупных напряженных булл с гистологической картиной спонгиотических везикул. Распространенность ДЛПЭ колеблется от 5 до 20% от всех случаев дерматозов кистей и стоп. Заболевание чаще встречается весной и летом, а также в странах с более теплым климатом, возникает у молодых людей в равной степени среди мужчин и женщин, средний возраст которых составляет 35 лет [1, 2]. Причины возникновения ДЛПЭ многофакторны. Свойства и функции кожи и ее придатков ухудшаются с возрастом, и причины этих нарушений связывают со множеством разнообразных факторов: избыточной инсоляцией, курением, особенностями питания и гормональными нарушениями [3]. Наиболее распространенные предрасполагающие факторы риска для ДЛПЭ – это атопический дерматит в анамнезе, воздействие контактных аллергенов, в частности металлов, воздействие контактных раздражителей (например, смазочно-охлаждающих жидкостей), системное воздействие контактных аллергенов (например, потребление никеля или кобальта), дерматофитии, введение внутривенного иммуноглобулина, гипергидроз, курение, воздействие ультрафиолетового излучения. В патогенезе дисгидротической экземы, как и в ряде случаев в патогенезе эксфолиативного дерматита, молекулы адгезии и их лиганды играют существенную роль в эндотелиально-лейкоцитарных взаимодействиях, которые влияют на связывание и инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарными клетками при воспалении, травме или иммунологической стимуляции [4, 5]. Антиген может действовать как гаптен со специфическим сродством к белкам в шиповатом слое ладонной и подошвенной области и может вызывать гиперчувствительность 1-го и 4-го типов, а также активировать Т-лимфоциты. Связывание гаптена с рецепторной сетью инициирует появление пузырьков в ладонной и подошвенной областях [6]. Особенности гистологической картины ДЛПЭ зависят от стадии болезни (острая или хроническая). Острая форма характеризуется интраэпидермальными спонгиотическими везикулами или буллами. Как правило, присутствует разреженный, поверхностный периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов. Толщина эпидермиса в норме, и толщина рогового слоя акральной кожи не повреждена. В хронических случаях существует преобладание паракератоза и акантоза с минимальным количеством или отсутствием спонгиоза и кожного лимфоцитарного инфильтрата. Нередко рецидивированию ДЛПЭ предшествуют сухость кожи с нарушением кожного барьера, важными факторами которого являются дегидратация и делипидизация рогового слоя эпидермиса: при уменьшении содержания в нем воды ниже 10% эластичность кожи резко падает и сухость становится клинически очевидной; нарушение процесса кератинизации эпидермиса, приводящее к структурным изменениям в кератиноцитах или повреждающее их связи между собой [7].
Клиническая картина ДЛПЭ
Клинические проявления ДЛПЭ часто начинаются с зуда и последующим резким высыпанием интенсивно зудящих пузырьков на ладонях, боковых частях пальцев или подошв стоп. У 70‒80% пациентов включены в патологический процесс только верхние конечности. На ладонях и подошвах, как правило, клиническая картина симметрична, однако в легких случаях везикулы развиваются только на боковой поверхности пальцев. Везикулы, как правило, устоявшиеся и многокамерные, могут сливаться в большие буллы. У некоторых пациентов наблюдаются достаточно серьезные симптомы, которые мешают повседневной деятельности, выполнению профессиональных обязанностей и серьезно ухудшают качество жизни этих пациентов.
У пациентов с ДЛПЭ пузырьки и буллы сохраняются в течение нескольких недель, затем подсыхают и разрешаются с шелушением. Частые рецидивы могут приводить к хроническому процессу, характерны лихеноидные очаги красноватой окраски, очаги с трещинами. Тяжелые случаи могут влиять на ногтевую матрицу и образовывать дистрофические изменения ногтей в виде горизонтального валикообразного рисунка; наблюдается смена окраски ногтей. У таких пациентов может возникать вторичная, как правило стафилококковая, инфекция. Рецидивы могут повторяться с интервалом в 3‒4 недели в течение нескольких месяцев или лет и чаще в теплую погоду.
У некоторых больных вспышки связаны с эмоциональной или физической нагрузкой, хотя чаще всего рецидивы происходят в отсутствие триггера.
Диагноз ДЛПЭ базируется на основании клинических данных, симптомах и анамнеза:
- Напряженные, устоявшийся везикулы или буллы локализуются на ладонях и подошвах, а чаще на боковой поверхности пальцев.
- Интенсивный зуд.
- Острое начало.
- Рецидивы в анамнезе.
В легких случаях крошечные пузырьки локализуются только на боковой поверхности пальцев.
Биопсия кожи для гистологического обследования проводится редко. Потенциальные показания к биопсии кожи включают отсутствие реакции на лечение и исключение других заболеваний при дифференциальной диагностике (например, ладонно-подошвенный пустулезный псориаз). Если выполняется биопсия кожи с использованием метода Шифф-йодной кислоты, следует исключить грибковые инфекции при интенсивном окрашивании очага.
Дифференциальная диагностика ДЛПЭ
Дифференциальная диагностика ДЛПЭ проводится с многими кожными заболеваниями кистей и стоп, которые трудноразличимы и включают ряд воспалительных, инфекционных везикуло-буллезных кожных заболеваний [8, 9].
Аллергический контактный дерматит может быть клинически не отличим от ДЛПЭ. Правильный диагноз основывается на оценке аллергенного воздействия и результатов аппликационных накожных патч-тестов.
Буллезная форма эпидермофитии возникает чаще на стопах, чем на кистях и, как правило, имеет одностороннюю локализацию. Микроскопическое исследование соскоба с очагов поражения с помощью гидроксида калия помогает выявлять грибковую патологию.
Ирритантный контактный дерматит, как правило, локализуется на тыльной стороне кистей верхних конечностей. Пациенты обычно сообщают о воздействии раздражителя. Ирритантный контактный дерматит наиболее распространен из всех дерматитов кистей и часто ухудшается при воздействии профессиональных факторов. Дерматит обычно симметричный хронический, поражает дорсальные участки пальцев и межпальцевые промежутки [10].
Гиперкератотическая экзема рук определяется резко очерченными участками гиперкератоза или толстыми чешуйками на ладонях, возможно, распространяющимися на ладонные аспекты пальцев [11].
Атопический дерматит кистей верхних конечностей часто возникает в области тыльной поверхности, особенно пальцев, в виде эритемы, везикуляциии, корочек, экскориаций и шелушения. Больные отмечают атопический дерматит в анамнезе, астму, сезонную аллергию, клиническая картина может быть представлена патологическим процессом в локтевой и подколенной ямках [12]. По данным ряда авторов, у пациентов атопическим дерматитом значительно возросла распространенность экземы рук [13].
Дерматофитии могут имитировать эндогенный дерматит кистей, проявляются повторяющимся зудом, папуло-везикулярными высыпаниями, которые могут возникать на ладонях в связи с дерматофитийной инфекцией в отдаленных местах (например, на волосистой части головы или нижних конечностях). Полное обследование кожи и лабораторное исследование соскобов с подозрительных участков необходимы для подтверждения диагноза [14].
Пальмоплантарный пустулез представляет собой хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся стерильными пустулами, преимущественно поражающими ладони и подошвы [15].
Герпетическая инфекция на ладонях и подошвах характеризуется сгруппированными пузырьками на эритематозном основании, очаги обычно монолатеральны. Субъективно пациенты отмечают больше болезненность, чем зуд.
Ладонно-подошвенный пустулез поражает сначала центральную часть свода стопы или ладони, чаще всего симметрично, пустулы обычно развиваются в течение нескольких дней. От 8 до 10 дней пустулы меняют свой цвет до темно-коричневого, становятся сухими и разросшимися.
Аутоиммунные буллезные заболевания − буллезный пемфигоид и пузырчатка обыкновенная – редко могут встречаться в виде локализованных ладонно-подошвенных заболеваний. Анамнез показывает более длительное и последовательное развитие болезни. Биопсия для рутинной гистологии, прямой иммунофлуоресценции и серологическое исследование на аутоантитела обеспечат правильный диагноз.
Течение ДЛПЭ
Пациенты обычно испытывают частые приступы ДЛПЭ на протяжении многих лет. Рецидивы, как правило, происходят реже с возрастом, и большинством пациентов в конечном итоге достигается полная ремиссия.
Тяжесть ДЛПЭ обычно оценивается субъективно. Для использования в клинических исследованиях вычисляется индекс площади поражения и тяжести заболевания при дисгидротической экземе в зависимости от количества пузырьков, интенсивности эритемы, шелушения и зуда, однако этот индекс не часто используется в клинической практике.
ДЛПЭ от легкой до умеренной степени тяжести не затрагивает всей ладонной и подошвенной поверхности, представлена в качестве нескольких пузырьков, а также небольших разбросанных пузырьков с отсутствующей или небольшой эритемой, пациент не жалуется на нестерпимый зуд, жжение или боль.
ДЛПЭ с тяжелым течением характеризуется большими пузырями, что ограничивает движение при ходьбе, работе руками и в случае сильно болезненных или зудящих поражений (независимо от размера очагов).
Лечение ДЛПЭ
Ведение пациентов с ДЛПЭ предполагает выявление и предотвращение причинных или усугубляющих факторов, лечение воспаления кожи и принятие мер по уходу за кожей для уменьшения раздражения. ДЛПЭ имеет тенденцию спонтанно разрешаться в течение нескольких недель. Однако лечение требуется большинству пациентов с жалобами на зуд или другие симптомы. Подход к лечению определяется тяжестью заболевания. Пациентам с ДЛПЭ следует рекомендовать избегать раздражителей или усугубляющих факторов. В связи с этим общие меры ухода должны быть направлены на снижение раздражения и восстановление кожного барьера. Пациентам с ДЛПЭ рекомендуется сушить руки после мытья, применять смягчающие средства сразу при появлении сухости и как можно чаще надевать хлопковые перчатки под виниловые или другие не латексные перчатки при выполнении работ, связанных с соприкосновением влаги, снимать кольца, часы, браслеты, прежде чем соприкасаться с водой, носить защитные перчатки в холодную погоду, специальные перчатки при трении (например, садоводство, плотницкие работы), избегать контакта с раздражителями (например, моющие средства, растворители, лосьоны для волос и красители, кислыми продуктами, например, цитрусовые). Рекомендуются ванночки (ножные или ручные, в зависимости от клинической картины) из вяжущих растворов в течение 15 минут 2‒4 раза в день.
Пациентам от легкой до умеренной ДЛПЭ рекомендуются топические глюкокортикостероиды (ГКС) высокой степени активности. Топические ГКС применяются дважды в сутки в течение от 2 до 4 недель. Мази, как правило, предпочтительны, поскольку содержат меньшее количество потенциальных раздражителей, добавок или консервантов.
Пациентам с ДЛПЭ тяжелой степени активности в дополнение к общим мерам рекомендуется назначение системных ГКС в варианте преднизолона от 40 до 60 мг 1 раз в сутки утром в течение недели. При адекватном ответе и стабилизации процесса доза снижается на 50% в ближайшие 5‒7 дней и наконец прекращается в течение следующих 2 недель.
Топические ГКС первой степени активности служат вариантом терапии пациентов с тяжелым течением ДЛПЭ, для которых системные ГКС противопоказаны. Топические ГКС применяются дважды в сутки от 2 до 4 недель. Применение топических ГКС под окклюзионную повязку (например, полиэтиленовые перчатки для рук или полиэтиленовой пленки для ног) может быть эффективным для пациентов с тяжелым течением болезни. Окклюзионные повязки усиливают проникновение ГКС в глубь кожи и могут приводить к более быстрой реакции. Чтобы ограничить неудобства окклюзионных повязок, они обычно используются в ночное время от 3 до 7 дней. Клинические критерии, позволяющие оценивать ответ на лечение, включают исчезновение пузырей, оформление уже существующих пузырьков, уменьшение эритемы, зуда и боли. Разрешение обычно связано с повышенной сухостью кожи и шелушением. Эмоленты могут быть использованы несколько раз в день для уменьшения сухости и шелушения. Для пациентов с подтвержденным диагнозом ДЛПЭ с частыми или тяжелыми рецидивами, которые должным образом не контролируются топическими или системными ГКС, рекомендуется фототерапия ‒ ПУВА (псорален плюс UVA-лучи терапии) 2 или 3 раза в неделю. Несколько недель лечения могут приводить к клиническому улучшению и, как правило, через несколько месяцев наблюдается разрешение патологического процесса [16].
Проявления инфекционного характера заболевания в области ладоней и подошв требуют тщательного анамнеза, хорошего клинического обследования и при необходимости – дальнейших лабораторных исследований для определения основного заболевания [17]. Необходимо использовать методы терапии, направленные на снижение риска побочных эффектов наружных ГКС лекарственных средств [18].
Заключение
Таким образом, дисгидротическая ладонно-подошвенная экзема представляет собой хроническое заболевание, характеризующееся множеством глубоко расположенных зудящих, болезненных, прозрачных везикул. В настоящее время предполагается, что дисгидротическая ладонно-подошвенная экзема вызывается многими триггерами, включая аллергены, стрессовые факторы или сезонные изменения, однако точные иммунологические механизмы заболевания до конца не изучены. Нередко проявления идиопатической дисгидротической ладонно-подошвенной экземы остаются не диагностированными. Важно отметить, что факторы, которые поддерживают заболевание, когда оно становится хроническим, еще более трудноуловимы. В связи с этим, следует проводить широкий дифференциальный диагноз у пациентов с проявлениями на ладонно-подошвенных поверхностях кистей и стоп. Поскольку дисгидротическая экзема кистей и стоп может становится все более рецидивирующим и резистентным заболеванием, качество жизни пациентов, как правило, ухудшается. Возникает необходимость использования персонализированного подхода к диагностике, терапии и профилактике дисгидротической ладонно-подошвенной экземы, который позволит составить программу эффективного ведения пациентов с учетом особенностей клинической картины заболевания, индивидуальных и возрастных особенностей кожи этих больных.
