Введение
Витилиго – это хроническое заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках кожи, редко – на слизистых оболочках, депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения числа меланоцитов. Основную роль в патогенезе заболевания отводят генетической предрасположенности, развитию окислительного стресса меланоцитов, аутоиммунным нарушениям [1–3]. Распространенность витилиго в мире колеблется от 0,5 до 2%, таким образом, данный дерматоз имеется примерно у 40 млн человек [4–7]. Частота встречаемости витилиго не зависит от расовой принадлежности, однако заболевание чаще наблюдается у представителей испано-португальских и монголоидных этнических групп [8, 9]. Развивается преимущественно в молодом возрасте – в 10–30 лет [8, 10]. Длительное хроническое прогрессирующее течение заболевания существенно снижает качество жизни пациентов, зачастую приводя к глубоким психосоциальным переживаниям, особенно при поражении открытых участков кожного покрова (лицо, руки) [11–14].
Иммуноопосредованный воспалительный механизм развития заболевания обусловливает высокую частоту коморбидности витилиго с такими заболеваниями, как аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет I типа, аутоиммунный полиэндокринный синдром, пернициозная анемия, первичная надпочечниковая недостаточность аутоиммунной природы, галоневус [1].
Частота встречаемости сочетания витилиго и галоневуса весьма вариабельна, т.к. последний не всегда рассматривается как отдельная нозология. Большая частота ассоциации данных дисхромий обусловлена общими клеточно-опосредованными аутоиммунными механизмами их развития [2, 5].
Галоневус (син.: невус Сеттона, центробежная приобретенная лейкодерма, периневоидное витилиго, периневоидный альбинизм) относится к группе меланоцитарных невусов, считается ответом организма-хозяина, направленным против невоидных клеток. Типичный галоневус имеет центральную невомеланоцитарную зону от розового до коричневого цвета, окруженную округлой или овальной депигментированной зоной [15]. Невус Сеттона (НС) обычно дебютирует в подростковом возрасте, имеет склонность к спонтанному регрессу и полностью или частично репигментируется в течение нескольких лет [16–18].
Характерным дерматоскопическим признаком витилиго является пигментация по периферии очага, гистологическим – наличие меланоцитов по периферии очага [16]. При активной стадии витилиго выявляются нечетко очерченные границы образования, сателлитные очаги гипопигментации, признак «хвоста кометы», появление изоморфных депигментированных полос вокруг основного очага – феномен микро Кебнера. Для стабильной стадии характерны четко очерченные границы, гиперпигментация края, перифолликулярная пигментация. Стадия репигментации протекает с гиперпигментацией по краю образования, наблюдаются внутриочаговая эритема и телеангиоэктазии [19].
Галоневус I–III стадий с чувствительностью 87–100% и специфичностью 87–90% подтверждают следующие признаки: анамнестические – начало регресса новообразования с ареолы, клинические – симметричный очаг, имеющий не более двух цветов. Дерматоскопически для НС наиболее характерна гомогенно-глобулярная модель строения, реже – отдельно гомогенный и глобулярный, совсем редко – ретикулярный паттерн. Глобулы, точки и гомогенные структуры определяются в 80% случаев. Периферическая часть (зона депигментации) галоневуса не имеет особых дерматоскопических признаков, кроме беловатого цвета [16, 20].
Клинический случай
На прием обратилась женщина 22 лет с жалобами на появление белых пятен на коже кистей и туловища, а также на формирование ободков гипопигментации вокруг родинок. Пациентка отмечает, что пятна на коже кистей периодически исчезают и появляются вновь, а внешний вид родинок остается неизменным.
Из анамнеза выяснилось, что витилиго на коже кистей появилось с 13-летнего возраста, затем через год последовательно вокруг врожденных невусов стали формироваться очаги депигментации – множественные НС.
При осмотре на коже в области тыла кистей, проксимальных фаланг пальцев рук, верхней трети спины выявлены депигментированные пятна молочно-белого цвета с четкими границами неправильной формы размером от 5 до 20 мм. При дермоскопическом исследовании отмечено, что очаги находятся на разных стадиях. На коже спины дермоскопическая картина соответствовала стабильной стадии витилиго и характеризовалась четко очерченными границами, краевой и перифолликулярной пигментацией (рис. 1). На коже кистей наблюдались очаги в стадии репигментации: краевая гиперпигментация, розовая окраска очага, телеангиоэктазии (рис. 2).
В области зоны декольте выявлено два пигментных образования с двузональным строением. В центре очага расположено приподнятое меланоцитарное новообразование светло-коричневого цвета округлой формы до 3 мм в диаметре, периферическая часть образования представлена равномерной несимметричной зоной депигментации молочного цвета, достигающей 20 мм в диаметре (рис. 3).
При их дерматоскопии определялась симметричная гомогенно-глобулярная пигментная сеть светло-коричневого цвета с включением в центре участка пигментации темно-коричневого цвета с признаками краевой деструкции и ореолом депигментации по периферии (рис. 4). Оба меланоцитарных новообразования имели одинаковую структуру.
На основании анамнестических, клинических и дерматоскопических данных пациентке поставлен диагноз «витилиго в сочетании с НС».
Обсуждение
Представленный клинический случай интересен примером появления и длительного существования НС на фоне витилиго. Витилиго сопровождается галоневусами в 18–26% случаев [16]. С другой стороны, галоневусы встречаются в 8–10 раз чаще у пациентов с витилиго [21], что вполне объяснимо сходными генетическими и иммуноопосредованными механизмами развития обоих заболеваний. Имеет ли значение появление НС у представленной пациентки для прогноза течения витилиго? Известно, что наличие галоневусов не является показателем активности или прогрессирования витилиго, не влияет на скорость репигментации очагов при проведении терапии [22]. Однако длительное (в течение 8 лет) существование у пациентки НС, отсутствие их спонтанного регресса или частичной репигментации служат поводом для регулярного клинического и дерматоскопического мониторирования.
Заключение
НС и витилиго как монопатология – хорошо изученные заболевания из группы дисхромий. В мировой литературе подробно описаны их клинические признаки, накоплены детальные данные дерматоскопической и иммуногистохимической картин. Однако в настоящее время все чаще наблюдаются случаи их сочетания, что требует проведения дифференциальной диагностики, основанной на клинических и дерматоскопических критериях, для определения тактики ведения пациента.
Согласие пациента. Все материалы, проанализированные авторами в статье, предоставлены с устного согласия пациента. Все фотографии предоставлены пациентом. Подписанное информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации отсутствует.
Вклад авторов. Е.П. Симонова, О.Б. Немчанинова – концепция и дизайн. Е.П. Симонова, Н.В. Мельниченко – сбор и обработка материала. Е.П. Симонова, Т.Б. Решетникова – написание текста. О.Б. Немчанинова, О.Н. Позднякова – редактирование.
