Введение
В 1975 г. английский врач J. Verbov [1] предложил термин «пахидермодактилия» (ПДД) (от греч. Pachus –твердый, плотный, толстый) для обозначения бессимптомного диффузного утолщения кожи над межфаланговыми суставами кистей у 16-летнего юноши. Обследование этого пациента не выявило каких-либо лабораторных отклонений, в т.ч. рентгенологических признаков поражения суставов. Затем в 1995 г. педиатры из Швейцарии сообщили о 5 случаях безболезненного утолщения мягких тканей проксимальных межфаланговых суставов кистей у пациентов в возрасте 11–16 лет. При этом также ни лабораторных, ни клинических признаков (кроме утолщения околосуставных тканей) не выявлено [2].
ППД является очень редко встречающимся доброкачественным поверхностным фиброматозом. Проведенные морфологические исследования свидетельствуют о гиперкератозе, акантозе, увеличении толщины дермы, пролиферации фибробластов, иногда отложении муцина, а при иммуногистохимическом исследовании выявлено увеличение количества коллагенов III и V типов [3, 4]. Некоторые авторы [5] при проведении электронной микроскопии отметили уменьшение диаметра коллагеновых волокон межуточного вещества.
По данным И.А. Чиковой и соавт. [6], к настоящему времени в мире описано около 100 случаев ППД, по данным C.B. Requena et al. [7] – около 150 случаев. Встречается ПДД преимущественно у мальчиков пубертатного периода и мужчин.
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что триггерным фактором развития заболевания может стать повторяющаяся травматизация кожи у пациентов, имеющих привычку переплетать и сжимать пальцы, особенно при эмоциональном напряжении [8].
Диагноз ПДД ставится на основании типичной клинической картины в отсутствие воспалительных или аутоиммунных изменений в организме. Рентгенологическое, ультрасонографическое, магнито-резонансное исследования подтверждают вовлечение в процесс только мягких тканей в отсутствие патологии суставов.
Предложены следующие диагностические критерии ПДД [9]:
- отсутствие общих симптомов;
- отсутствие утренней скованности;
- отсутствие боли при движении и болезненности при пальпации;
- утолщение мягких тканей на латеральных поверхностях пальцев, а не по всей их окружности; контактная мацерация кожи в области наибольшего утолщения пальцев;
- отсутствие отклонений от нормы в результатах лабораторных исследований;
- при рентгенологическом исследовании выявление только отечности мягких тканей.
Предложенные критерии позволяют дифференцировать ПДД от ювенильного идиопатического артрита. Своевременное распознавание заболевания позволяет избегать назначения агрессивной противоревматической терапии, применяемой при ювенильном артрите.
Изменения кожи могут сохраняться на протяжении нескольких лет и спонтанно регрессировать, особенно при прекращении травматизации пальцев [10]. Течение заболевания доброкачественное и лечения не требует. В то же время некоторые авторы сообщают об эффективности местных глюкокортикоидов, стабилизатора мембран тучных клеток траниласта и даже хирургического лечения при значительном косметическом дефекте [8, 11].
Клинический случай
Пациент Н. 16 лет, учащийся школы, мед. карта № 3549. Считает себя больным в течение года, когда впервые заметил утолщение средних фаланг пальцев кистей. Субъективных ощущений не отмечает. Заболевание ни с чем не связывает, однако при опросе признал привычку «собирать кисти в замок», когда нервничает. Травмы кистей категорически отрицает.
Из анамнеза: в 2018 г. выставлен диагноз «туберкулез легких», пролечен, со слов пациента снят с учета. Сентябрь 2021 г. – перенес COVID19, ассоциированный с ОРВИ. По результатам стационарного лечения в педиатрическом отделении Областной детской клинической больницы № 8 (июнь 2021 г.): эссенциальная гипертензия, гастроэзофагальный рефлюкс, доброкачественная внутричерепная гипертензия, дискинезия желчного пузыря по гипотоническому типу, хронический левосторонний гайморит.
Обследован в областной клинической больнице № 1 (16.02.2022–25.02.2022). Креатинин – 90 мкмоль/л, холестерин – 3,9 ммоль/л, билирубин общий – 9,0 мкмоль/л, аланин-аминотрансфераза – 30 ЕД/л, аспартат-аминотрансфераза – 23 ЕД/л, мочевая кислота – 489 мкмоль/л, С-реактивный белок <5 мг/л, АСЛО – отр., ревматоидный фактор – отр.
Общий анализ крови: Hb – 164 г/л, эритроциты – 5,2×1012/л, цветовой показатель – 0,96, тромбоциты – 200×10 (9)/л, лейкоциты 5,2×109/л, нейтрофилы: палочкоядерные – 4%, сегментоядерные – 46%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 43%, моноциты – 6%, СОЭ – 1 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес до 1016, белок – отр., эпителий: плоский 3–7 в поле зрения, лейкоциты 2–5 в поле зрения, слизь – значительное количество.
Щелочная фосфатаза – 159 ЕД/л, кальций – 2,3%, фосфор неорганический – 1,02 ммоль/л, серомукоиды – 0,15 ЕД, тимоловая проба – 1,5 ЕД, общий белок – 70 г/л.
Из лабораторных данных обращает на себя внимание повышение уровня мочевой кислоты – 489 мкмоль/л (норма – 208–428), лимфоцитоз – 43% (норма – 19–37). Артериальное давление: 130/85 мм рт.ст., частота дыхательных движений – 17/мин, частота сердечных сокращений – 76/мин.
Рентгенограмма кистей: Соотношение костей не нарушено. Суставные щели межфаланговых, пястнофаланговых, пястных и лучезапястных суставов не сужены. Контуры суставных поверхностей четкие, ровные. Структура костей не изменена. Утолщение мягких тканей латеральных поверхностей II–IV пальцев.
МРТ кистей: периартикулярное уплотнение мягких тканей пальцев.
УЗИ мягких тканей: утолщение околосуставных мягких тканей в области среднефаланговых суставов обеих кистей.
От проведения гистологического исследования пациент категорически отказался.
Клиническая картина: в области средних фаланг 2–5 пальцев кистей (особенно 3 и 4 пальцев) по боковой поверхности пальцев утолщение по типу сплющивания без признаков воспаления. Размер фаланг в «вертикальном» направлении не увеличен (рис. 1, 2).
На основании клинической картины отсутствия значимых лабораторных данных выставлен диагноз «пахидермодактилия» (D21.1)
Проведено лечение: тиосульфат натрия – 30% 10 мл в/в № 10, ректальные свечи лонгидазы – 3000 МЕ 1 раз в 3 дня № 10, витамин Е 200 мг×2 раза в день 10 дней, фонофорез с гидрокортизоном, местно, акридерм.
Результаты
Результаты лечения представлены в таблице.
Обсуждение
В клинической практике дерматолога подобный диагноз встречается крайне редко, поэтому его диагностика затруднена. Очень важным в этом случае является дифференциальная диагностика ПДД и ювенильного идиопатического артрита [12]. В этом отношении, по нашему мнению, очень удобны критерии, предложенные C.K. Chen et al. [9]. Специфическая терапия заболевания не разработана, однако с учетом возможных провоцирующих факторов больному рекомендовано избегать излишней травматизации пораженных фаланг пальцев. Ни в коей мере не претендуя на статистическую значимость представленных цифровых данных и с учетом крайне короткого срока наблюдения, тем не менее считаем возможным предположить наличие тенденции к уменьшению диаметра фаланг пальцев после проведенного лечения.
Заключение
Данное клиническое наблюдение, по нашему мнению, представляет интерес для клиницистов ввиду крайней редкости этой нозологической формы, а также как междисциплинарная проблема (дерматология–ревматология – педиатрия–ортопедия).
Согласие пациента. Пациент подписал информированного согласие на публикацию.
Благодарности. Выражаем благодарность доктору В.В. Попову за помощь в оформлении статьи.
