Введение
Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) представляют собой гетерогенную группу редких хронических дерматозов, характеризующихся усиленным ороговением кожи ладоней и подошв, увеличением продукции кератиноцитов при уменьшении их нормальной десквамации [1].
Кератодермии занимают второе место в общей структуре генодерматозов [2]. Заболевание чаще встречается у женщин, наследственная отягощенность составляет от 1:1000 до 1:9000 [3]. Выделяют наследственные и приобретенные ЛПК. В практике врача-дерматовенеролога довольно часто имеет место обращение пациентов с приобретенными формами ЛПК, причем рассмотрение их в плане дифференциальной диагностики представляется сложной задачей.
К приобретенным кератодермиям относят кератодермию климактерическую Хастгаузена, аквагенную кератодермию, кератодермию при микседеме, кератодермию и паранеопластический синдром [4]. Наибольший клинический интерес представляет собой редкий вариант приобретенной ЛПК – аквагенная кератодермия. Рядом авторов данное заболевание описано как преходящая реактивная акрокератодерма, приобретенная аквагенная акрокератодерма, аквагенная сирингеальная кератодерма, аквагенные морщины ладоней [5]. В настоящее время большинством исследователей признано, что все они являются одним и тем же заболеванием. Этот дерматоз встречается среди женщин в возрасте от 18 до 45 лет. Этиология и патогенез окончательно не установлены. Аквагенная кератодермия встречается в 44–80% случаев у больных муковисцидозом (кистозным склерозом), у которых была выявлена гомо- или гетерозиготная мутация δF508 в гене CFTR, отвечающем за регуляцию транспорта электролитов [6]. Также аквагенная кератодермия может встречаться при применении лекарственных препаратов, таких как аспирин, целекоксиб, рофекоксиб и тобрамицин, которые ингибируют фермент циклооксигеназу-2, что способствует концентрации электролитов в поте [7].
Отдельные случаи заболевания ассоциированы с фокальным гипергидрозом и синдромом Рейно, что указывает на связь патологии с автономной нервной системой и вазоконстрикцией. Предрасполагающими и провоцирующими факторами развития аквагенной кератодермии могут быть заболевания щитовидной железы, половых желез, гипергидроз, заболевания желудочно-кишечного тракта, гельминтозы, гиповитаминозы (А, С, Д), снижение иммунологической резистентности организма [8].
Заболевание характеризуется появлением на коже ладонной поверхности кистей и подошвенной поверхности стоп плотных воскообразных очагов гиперкератоза бело-желтого цвета с отечностью кожи, четкими границами, лихенификацией, а также бляшек с поверхностью в виде булыжной мостовой. В центре бляшек можно наблюдать расширенные устья эккринных потовых желез в виде мелких точек [9]. Высыпания сопровождаются зудом и жжением и могут самостоятельно проходить через 30 минут. Эти клинические признаки возникают через несколько минут после контакта с водой или усиленного потоотделения. Продолжительность воздействия воды и ее температура влияют на скорость и интенсивность развития патологических изменений на коже. Характерно, что пациенты приходят на прием к врачу с емкостью для воды, чтобы продемонстрировать проявления заболевания (симптом «рука в ковше»).
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины после теста с водой.
При дерматоскопическом исследовании выявляются расширенные отверстия эккринных потовых желез. Данные гистологического исследования кожи показывают гиперплазию эккринных потовых желез с расширением выводных протоков, а также гиперкератоз рогового слоя [10].
У пациентов с первичным эпизодом заболевания необходимо исключить муковисцидоз или носительство гетерозиготного дефектного гена CFTR.
Дифференциальная диагностика проводится с аквагенной крапивницей, акральным черным кератозом, ирритантным контактным дерматитом ладоней и подошв, ладонно-подошвенным псориазом, тилотической экземой, наследственными кератодермиями.
В основе лечения аквагенной кератодермии лежат витаминотерапия, ангиопротекторы, системные ретиноиды (неотигазон 0,51,0 мг/кг в сутки в течение нескольких недель); наружно: кератолитические препараты с 10–30%-ной мочевиной и 10%-ной салициловой кислотой, эмоленты.
Клинический случай
Для иллюстрации особенностей клинического течения ЛПК приводим собственное клиническое наблюдение. Пациентка М. 2004 г. рождения обратилась в поликлиническое отделение № 1 БУЗОО ККВД к врачу-дерматовенерологу с жалобами на высыпания на коже верхних конечностей, которые сопровождались отечностью и сморщиванием кожи после контакта с водой.
Из анамнеза заболевания: считает себя больной с апреля 2022 г., когда на фоне полного благополучия появились высыпания на коже ладонной поверхности кистей после контакта с водой. Самостоятельно не лечилась.
Из анамнеза жизни: аллергологический анамнез без особенностей. Наследственный анамнез не отягощен.
Объективный осмотр: обращает на себя внимание гипергидроз ладоней и подошв.
Локальный статус: патологический процесс имеет локализованный характер (рис. 1–2). На коже ладонной поверхности кистей симметрично расположены плотные воскообразные очаги гиперкератоза бело-желтого цвета с незначительной отечностью кожи, четкими границами, размером 2×4 см, на поверхности очагов – лихенификация и микротрещины. Ногтевые пластины кистей не изменены.
Лабораторно-диагностические исследования: в клиническом анализе крови – без патологии, в общем анализе мочи – без патологии, в биохимическом анализе крови – без патологии, УЗИ абдоминальное: структурных изменений не выявлено, УЗИ щитовидной железы: УЗ-признаки диффузных изменений в щитовидной железе, исследование уровня свободного тироксина, тиреотропного гормона, антител к тиреопероксидазе: показатели в пределах нормы, определение уровня 1,25-ОН витамина D в крови: снижение уровня 1,25-ОН витамина D до 13,3 нг/мл (референтный интервал 30–100 нг/мл), определение уровня ферритина в крови: в пределах нормы, УЗИ гинекологическое: структурных изменений не выявлено.
На основании результатов клинико-лабораторного обследования пациентке выставлен клинический диагноз «аквагенная кератодермия».
Проведено следующее лечение: витамин D3 2000 МЕ по 1 капсуле 1 раз в сутки во время приема пищи в течение 2,5 месяцев. Наружно: крем «Cerave» с 10%-ной мочевиной 2 раза в сутки в течение 1 месяца.
Результаты лечения: в течение 2,5 месяцев патологический процесс регрессировал, отмечалось разрешение очагов гиперкератоза и лихенификации на ладонной поверхности кистей, микротрещины эпителизировались, отечность кожи в области очагов отсутствует (рис. 3).
Заключение
В результате проведенной терапии достигнуто клиническое выздоровление дерматоза. Данное клиническое наблюдение представляет интерес для практикующих врачей-дерматологов в связи с редкой встречаемостью аквагенной кератодермии, а также сложностью дифференциально-диагностического поиска.
Вклад авторов. Сбор и обработка материала – О.В. Правдина, С.Р. Гамза; написание текста – Е.А. Зыкова; редактирование текста – Ю.А. Новиков.
