Введение
Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) у детей составляют гетерогенную группу заболеваний, при которых характерно поражение респираторных отделов и интерстициальной ткани различной этиологии. Независимо от причин спектр заболеваний характеризуется нарушением газообмена, клиническими признаками дыхательной недостаточности, обусловленной прогрессирующими фиброзными изменениями легочной ткани и нарушением кровотока в альвеолярных капиллярах [1, 2]. Согласно последней классификации, предложенной экспертами Американского торакального общества (ATS) в 2013 г., выделяют более трех основных групп: ИЗЛ, характерные для младенцев, заболевания, не специфичные для младенцев, и неклассифицируемые заболевания. Отечественные авторы выделяют 8 классов ИЗЛ, среди которых ИЗЛ, возникшие вследствие нарушения внутриутробного развития, ИЗЛ как нарушение роста легких, связанные с системными заболеваниями, вызванные этиологически известными факторами, ИЗЛ с неизвестной этиологией и др. [1, 3].
Наиболее многочисленна группа пациентов с ИЗЛ вследствие нарушения роста легких, а именно таких форм, как бронхолегочная дисплазия, заболевания, связанные с хромосомными нарушениями и врожденными пороками сердца [1, 3].
Цель исследования: проанализировать спектр ИЗЛ отделения пульмонологии ГБУЗ АО ОДКБ им. Н.Н. Силищевой.
Методы
Проанализированы данные о вариабельности нозологических форм ИЗЛ, особенностях клинической картины, подходах к терапии и исходах заболеваний у детей, проходивших лечение на базе пульмонологического отделения ГБУЗ АО «ОДКБ им. Н.Н. Силищевой» Астрахани в период с 2019 по 2021 г. на основании медицинской документации: истории болезни стационарного больного, выписок из медицинских карт пациентов.
За исследуемый период в отделении прошли лечение и обследование 167 пациентов с различными формами ИЗЛ, а именно: 146 детей с диагнозом «бронхолегочная дисплазия» (БЛД) на этапе пересмотра диагноза в связи с возрастной трансформацией, 9 пациентов с ИЗЛ вследствие пороков сердца и хромосомных аномалий, 10 больных гиперсенситивным пневмонитом и 2 пациентки с интерстициалными изменениями легких, ассоциированными с инфекционным процессом (постковидный синдром). Всем детям проведено комплексное обследование, включившее подробный сбор анамнеза, клиническое обследование, лабораторные исследования, включившие биохимические исследования крови с детализацией печеночных и почечных проб, инструментальные исследования (функциональные дыхательные тесты, компьютерная томография легких для уточнения характера изменения, ультразвуковое исследование сердца), осмотр окулиста. Степень тяжести и форма заболеваний у детей определялись согласно рабочей классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей.
Результаты
Дети с БЛД осматривались на этапе пересмотра диагноза, в связи с чем рассмотрены следующие исходы: выздоровление, рецидивирующий бронхит, хронический бронхиолит, хронический бронхит. Хронические и рецидивирующие формы бронхолегочной патологии диагностировались на основании клинико-рентгенологических характеристик, согласно классификации бронхолегочных заболеваний у детей от 2008 г. Установлено, что из 146 детей легкая форма была диагностирована у 14, среднетяжелая – у 72, тяжелая – у 60. Трансформация БЛД в хроническое бронхолегочное заболевание, а именно в облитерирующий бронхиолит, произошла у 12 больных. Все пациенты были рождены глубоко недоношенными, с экстремально низкими значениями массы тела, им проводились агрессивные формы респираторной поддержки в период новорожденности. При проведении компьютерной томографии легких у этих больных были определены такие структурно-морфологических изменениях легочной ткани, как «воздушные ловушки», распространенный пневмофиброз, эмфизема, буллы. Заболевание характеризовалось постоянной аускультативной картиной в виде ослабленного дыхания, крепитирующими и мелкопузырчатыми хрипами; клиническая картина – снижением нутритивного статуса пациентов, признаками дыхательной недостаточности и отставанием в физического развития. Характерный комплекс клинико-инструментальных показателей позволил диагностировать облитерирующий бронхиолит в качестве исхода БЛД.
Другая форма ИЗЛ, диагностированная у младенцев, представлена нарушением роста легочной ткани, связанной с таким хромосомным нарушением, как трисомия 21-й хромосомы, и пороками развития сердца. Под наблюдением находились 4 пациента с синдромом Дауна и 5 детей с врожденными пороками сердца, такими как дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, тетрада Фалло, неполная атриовентрикулярная коммуникация. Согласно данным анамнеза, дети были рождены со сроком гестации 39–41 неделя. У всех пациентов наблюдалась одышка при физической нагрузке, эпизоды свистящего дыхания, признаки дыхательной недостаточности, кашель. Необходимо отметить, что, несмотря на начало терапии в раннем возрасте, наблюдалось прогрессирование симптомов, тяжелое течение респираторных инфекций с частым осложнением в виде пневмоний. При объективном осмотре выявлялись низкие темпы роста с отставанием в физическом развитии, появление цианоза при беспокойстве. У всех детей выявлена деформация грудной клетки по типу бочкообразной, что, по нашему мнению, связано с длительной гиперинфляцией. Аускультативная картина характеризовалась жестким типом дыхания и характерными «целофановыми» хрипами в легких.
Гиперсенситивный пневмонит за прошедший период диагностирован у 10 детей. Как известно, под гиперсенситивным пневмонитом понимают ИЗЛ, характеризующееся иммунологически-индуцированным воспалением легочной ткани, при котором идет вовлечение стенки альвеол вследствие длительного вдыхания различных веществ и органической пыли. Необходимо отметить, что все пациенты с гипервенситивным пневмонитом были детьми младшего и старшего школьного возраста. К наиболее значимым факторам для развития заболевания относятся грибковые аллергены, термофильные актиномицеты, антигены животных. В когорте наших больных у 4 определены диагностические титры специфических иммуноглобулинов G4 к грибковым антигенам, у 2 – к помету птиц, у 4 – иммунодиагностика не выявила спектра причинно-значимых факторов. У всех пациентов отмечен скомпрометированный как личный, так и семейный аллергоанамнез. Заболевание у обследованных пациентов носило волнообразный характер, характеризовалось в период обострения в виде лихорадки, одышки, малопродуктивного кашля, появления характерной аускультативной картины в виде мелко-пузырчатых и крепитирующих хрипов по всей поверхности легких и периодами ремиссии, когда вышеуказанные симптомы были минимально выражены. Всем детям в период обострения проводилась терапия системными глюкокортикостероидами (СГКС) с последующим переходом на ингаляционные формы. Необходимо отметить, что у 3 детей заболевание носило острое течение и после разобщения с причиннозначимым антигеном и курса СГКС наступило выздоровление, что нашло свое отражение как в нивелировании клинической картины, так и согласно данным компьютерной томографии легких. У 7 пациентов заболевание приобрело хроническое течение. При этом у них наблюдались все специфические и неспецифические признаки ИЗЛ: отставание в физическом развитии и деформация концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, деформация грудной клетки и аускультативная картина, отражающая поражение бронхоальвеолярного звена.
В конце 2019 г. в Китайской Народной Республике произошла вспышка новой коронавирусной инфекции с эпицентром в городе Ухани. Всемирная организация здравоохранения 11 февраля 2020 г. определила официальное название инфекции, вызванной новым коронавирусом, – COVID-19 (от англ. Corona Virus Disease). Международный комитет по таксономии вирусов в тот же день присвоил официальное название возбудителю инфекции – SARS-CoV-2. В пульмонологическом отделении ОДКБ им. Н.Н. Силищевой проходили лечение два подростка с постковидным синдромом, ассоциированным с тяжелым течением коронавирусной инфекции. При этом в легочной ткани обоих подростков определялись выраженные интерстициальные изменения по типу «матового стекла» и распространенного фиброза, а клиническая картина характеризовалась проявлениями дыхательной недостаточности. Таким образом, можно говорить еще об одной форме ИЗЛ, а именно поствирусных ИЗЛ. По всей видимости, таких больных значительно больше, однако с учетом профиля отделения помощь им оказывается в иных стационарах, направленных на программы реабилитации.
Таким образом, в отделении пульмонологии за 2019–2021 гг. прошли обследование и лечение 167 пациентов с различными формами ИЗЛ.
Обсуждение
Несмотря на многообразие форм ИЗЛ, наиболее распространена группа болезней, связанных с нарушениями роста легочной ткани, к которой относится БЛД новорожденных [1–4]. Подобная тенденция прослеживается и в других странах, и в регионах, что связанно с реализуемой национальной программой выхаживания новорожденных с экстремально низкой и низкой массой тела при рождении. Программы выхаживание больных данной категории связаны с жесткими режимами вентиляционной поддержки и вследствие этого с травматизацией незрелой легочной ткани, что обусловливает неуклонной рост числа детей с БЛД [1, 4].
Распространенность иных форм ИЗЛ находится на достаточно низком уровне. Так, согласно результатам проведенного в Великобритании национального исследования, у иммунокомплементарных детей до 16 лет выявлено, что предполагаемая распространенность составляет 2,6 на 1 млн жителей, в то время как распространенность гиперсенситивным пневмонитом колеблется от 420 до 300 на 10 тыс. человек, в Финляндии – 140–170 на 10 тыс. человек [5–8].
С учетом численности детского населения в Астраханской области (согласно данным переписи населения 2021 г.), которая составила 223 768 детей, частота таких нозологических форм, как гиперсенситивный пневмонит, составляет 1:23 000, облитерирующий бронхиолит – 1:75 000, что значительно ниже показателей европейских стран [7, 8]. На наш взгляд, это может быть связано с низкой настороженностью педиатров первичного звена в отношении данных форм хронических бронхолегочных заболеваний, а также трудностями в диагностике.
Заключение
ИЗЛ в Астраханской области характеризуются гетерогенностью с доминированием форм, специфичных для новорожденных. Частота встречаемости заболеваний значительно уступает таковой в европейских странах.
Вклад автора. Д.Ф. Сергиенко – концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, статистическая обработка данных, написание текста, редактирование.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
